Il linfoma di Hodgkin
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Cos’è
Il linfoma di Hodgkin (LDH) rappresenta il 30-40% di tutti i linfomi maligni: ogni sette casi diagnosticati uno è un linfoma di Hodgkin.
Secondo le statistiche, ha la stessa distribuzione nei due sessi e la fascia d’età più interessata è quella fra i 15 e 30 anni, con un secondo picco negli anziani di età superiore a 70 anni. L’incidenza attuale del LDH è di circa 2,7 casi all’anno ogni 100.000 abitanti, ed il tasso di mortalità è stimato intorno allo 0,4‰ per i maschi ed al 3‰ per le femmine, con un trend in progressiva discesa rispetto al decennio precedente.
Il LDH è un tumore relativamente raro, ma la sua incidenza è in aumento: si presenta generalmente all'esordio con un ingrossamento dei linfonodi, soprattutto nella regione cervicale (70-80 per cento dei casi). Dal momento che linfonodi e vasi linfatici sono presenti in tutto il nostro corpo, il LDH può svilupparsi sostanzialmente ovunque: tuttavia le localizzazioni più frequenti sono i linfonodi del collo, ascellari, mediastinici (cioè all’interno del mediastino, in mezzo al torace) inguinali ed addominali. La localizzazione di Federica è sempre stata collo, ascelle e mediastino, la malattia non è mai scesa sotto il diaframma.
Il segno caratteristico, al microscopio, del LDH è la presenza di cellule “Reed-Sternberg”, la cui assenza contribuisce viceversa a diagnosticare un linfoma “non Hodgkin”.
Le Cause
Le cause del LDH rimangono sconosciute, ma due fattori vengono ormai riconosciuti come determinanti nello sviluppo di questa patologia: debolezza del sistema immunitario (soggetti sottoposti a trapianto, contrazione di alcune malattie rare) e infezione da virus di Epstein Barr (EBV). Federica tuttavia non rientrava in questi 2 casi.
I Sintomi
Gonfiore indolore di un linfonodo superficiale, collegato ad altre avvisaglie non sempre presenti: febbre, eccessiva stanchezza, mancanza di appetito e dimagrimento, sudorazione notturna, prurito.
Diagnosi e stadiazione
La conferma della presenza di LDH è legata all’effettuazioni di una biopsia, con prelievo (anche parziale) di un linfonodo; in caso positivo segue generalmente un accertamento legato allo stadio di sviluppo della malattia. Sono necessarie analisi del sangue, TAC, PET RMN, radiografie e biopsia del midollo osseo. Federica ha fatto tutto, compresa la radiografia dell’intero scheletro, oggi forse ci chiediamo se tutte queste analisi sono proprio necessarie… ? Nel corso di questi anni ha fatto almeno una 50ina di lastre al torace, circa 30 fra TAC e PET con liquidi di contrasto a cui aveva iniziato a sviluppare un’allergia ………
La stadiazioni viene quindi definita in una classificazione che va da 1 a 4, accompagnata per completezza da lettere (A, B, E, S, X) che definiscono nel dettaglio lo stato del paziente.
La Cura
Il LDH classico si distingue in 4 tipi: a sclerosi nodulare, a cellularità mista, a deplezione linfocitaria e infine ricco in linfociti. In base a questa classificazione, ma anche alle condizioni (età e stato di salute) del paziente verrà fissata la terapia. Chemioterapia (con farmaci antiblastici) seguita da radioterapia (attraverso fasci di radiazioni) è l’approccio più frequente.
Il Trapianto di Staminali
Si rende necessario quando il LDH non risponde alla terapia in modo soddisfacente; si tratta di un trapianto cellulare da sangue periferico, mediante il prelievo ed il successivo reimpianto delle proprie cellule staminali, necessario per ripristinare i danni al midollo osseo causati dalla chemioterapia.
Il prelievo è in genere preceduto da iniezioni di proteine dette Fattore di Crescita, che aiutano la moltiplicazione delle staminali.
Federica l’ha fatto, ma le nostre perplessità rimangono: ci piacerebbe poterle affrontare insieme a tutti quelli che vorranno confrontarsi su questo tema.
Terapie Complementari
Work in progress
La Ricerca
Work in progress
Gli adolescenti
L’associazione ha come obiettivo quello di richiamare l’attenzione sulle cure all’LDH nell’adolescenza: siamo convinti che i cambiamenti ormonali abbiano un ruolo ancora poco chiaro, e soprattutto che possano agire in modo imprevisto sulle cure effettuate.
Nell’adolescenza (più che in altre età) è importantissimo che le cure non siano invalidanti: o lo siano il meno possibile.
La nostra associazione ritiene inoltre che l’approccio psicologico abbia un ruolo fondamentale non solo nel corretto approccio alla persona/paziente, ma anche sull’efficacia della cura.
Un adolescente che affronta la chemioterapia smette di essere in grado di confrontarsi fisicamente con i propri coetanei: torna ad essere completamente dipendente dai genitori. Si tratta di una vera e propria regressione, tremenda per un ragazzo di quella età, e terribilmente impegnativa per l’adolescente stesso, per la sua famiglia, per i suoi affetti.
Negli ultimi cinque anni, nel nostro Paese, 72 casi di tumore pediatrico su 100 sono stati diagnosticati come LDH, tuttavia a livello statistico è molto difficile trovare dati significativi. Negli studi clinici sui tumori pediatrici vengono inclusi i bambini con età inferiore a 15 anni, e soltanto a volte vengono presi in considerazione gli adolescenti (15-19 anni): l’incidenza di LDH negli adolescenti è però molto differente da quella dei bambini e da quella degli adulti.
La percentuale di sopravvivenza nella fascia di età 5/19 anni è vicina all’85%: in linea generale è possibile affermare che oggi le percentuali di sopravvivenza per gli adolescenti, a parità di tipologia tumorale, sono più basse di quelle che si osservano tra i bambini.